Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: a report of de cases and review od the literature

Los carcinomas basocelulares gigantes (CBCG) son muy poco frecuentes. Se los puede definir como aquellos mayores de 5 cm de diámetro. La mayoría de estos pacientes no refiere antecedentes deexposición crónica al sol ni presentan otros factores de riesgo conocidos. Existe en cambio una relación estrecha con situaciones de negligencia y tratamientos inadecuados. Se los encuentra frecuentemente en el tronco. Las lesiones mayores de 10 cm de diámetro tienen un alto riesgo de generar metástasis y en consecuencia producir la muerte. Presentamos una paciente de 92 años con dos masas tumorales en área malar y mejilla derecha que fue tratada quirúrgicamente, con buena evolución hasta los dos años de seguimiento posterior.

CD4+ / CD56 malignancy is an extremely rare hematological neoplasm, which was recentlyshown to correspond to the so-called type 2 dendritic cell or plasmacytoid dendritic cell. Clinicalpresentation typically correspond to cutaneous nodules o tumors associated with lymphadenopathyor spleen enlargement or both, cytopenias and circulating malignant cells. The prognosis is rapidlyfatal in the absence of chemotherapy. Bone marrow transplantation is the best option available. Wepresent two new cases of this disease.

Infección por Staphylococcus aureus meticilino-resistente comunitario en un grupo familiar / Community meticiline resistant Staphylococcus aureus skin infection in a family setting

Staphylococcus aureus es un patógeno que causa infecciones de diversa gravedad en niños y adultos. Su frecuencia es alta (28,4 casos por cada 100.000 personas). En los últimos años reemerge como patógeno de infecciones severas de piel y partes blandas en pacientes de la comunidad, con características feno y genotípicas diferentes; se lo denomina Staphylococcus aureus meticilino-resistente adquirido en la comunidad (SAMRAC). En nuestro país constituye un patógeno emergente subdiagnosticado. Se presenta una familia que durante 1 año consultó por múltiples episodios de infecciones cutáneas recidivantes, tratadas con esquemas antibióticos empíricos, sin aislamiento microbiológico y fracaso terapéutico. Se observaron nódulos eritematosos, algunos con centro necrótico y ulcerados, en diversas localizaciones. El cultivo de las lesiones de los 3 pacientes confirmó el diagnóstico de SAMRAC. Los hisopados nasales fueron negativos. Realizaron tratamiento con trimetoprima-sulfametoxazol 800/160 mg cada 12 hs y clindamicina 300 mg cada 6hs por 14 días, con curación total de las lesiones

Staphylococcus aureus is a pathogen responsible for infections of variableseverity both in children and adults. Its prevalence is high (about28.4 cases per 100.000 persons). Nowadays this pathogen cause severeskin and soft tissue infections in the community setting. Neverthelessits features are different and has been denominated communityacquired meticiline resistant S. aureus (CA-SAMR). In our countrythis pathogen is under diagnosed.We describe a family with multiple episodes of recidivate skin infectionswhich were treated empirically and without success. The clinical featurewas the presence of eritemathous nodules, some of them ulcerated andnecrotic, in diff erent sites. CA-SAMR was isolated in all patients. Nasalsamples were negative in all family members. They were treated with trimetoprimsulfamethoxazol 800/160 mg each 12 hours and clindamicine300 each 6 hours for 14 days with complete cure of the lesions. (DermatolArgent 2010;16(2):126-128).

Aparición de porfiria cutánea tarda durante el tratamiento con peg-interferón más ribavirina en un paciente con hepatitis C crónica con viremia indetectable / Development of porphyria cutanea tarda in a chronic hepatitis C patient with indetectable viremia under treatment with peg-interferon plus ribavirin

La porfiria cutánea tarda (PCT) es considerada una manifestación extrahepática de la infección por el virusde la hepatitis C (HCV). La frecuencia de esta asociación es variable y no es claro el mecanismo por el cual el virus la desencadena. Se presenta un hombre de 47 años con hepatitis C, genotipo-1b, que durante el tratamiento con peg-interferón alfa-2b más ribavirinasin viremia detectable en las semanas 12, 24 y 48, en la semana 44 consulta por presentar lesiones dermatológicasfotosensibles. Con el diagnóstico presuntivo de PCT se realizó biopsia cutánea y el dosaje de porfirinasurinarias fue 4185 ug/24hs (vn: < 250). El análisis cromatográfico reveló el típico patrón de PCT, confirmando el diagnóstico. El gen HFE de la hemocromatosis mostró mutaciones de carácter heterocigoto (H63D y C282Y), asociación frecuente en los pacientescon sobrecarga de hierro y PCT. El tratamiento antiviral de la infección por HCV puede mejorar las manifestacionesde la PCT. La ocurrencia de novo de éstafue reportada recientemente durante el tratamiento de la hepatitis C crónica con interferón y ribavirina pero no hay casos relatados de aparición tardía de PCT enpacientes HCV con viremia no detectable. La presencia de la mutación del gen HFE y la posibilidad de unaumento de oferta de hierro por la acción hemolítica de la ribavirina podrían explicar un exceso de hierrocapaz de desencadenar la crisis de PCT. Tampoco sonconcluyentes los estudios con respecto al aumento o no de la concentración de hierro en hígado en pacientes con anemia que reciben ribavirina.

Porphyria cutanea tarda (PCT) is considered an extra-hepatic manifestation of HCV infection. The frequency of this association varies according to different authors and the mechanism by which the virus can trigger this disease is not yet clear. We present a 47-year-old-man with chronic hepatitis C genotype 1b who, during the treatment with peg-interferón alfa 2b plus ribavirina, with no detectable viremia at weeks 12th, 24th, and 48th, developed dermatological photosensitive lesions at week 44th. With a presumptive diagnosis of PCT a cutaneous/skin biopsy was performed as well as a porphyrin dosage with urine porphyirins of 4185 microg/24 hs (nv<250). The chromatographic analysis revealed the typical PCT pattern thus confirming the diagnosis. The hemochromatosis HFE gen evaluation showed heterozigotus character mutations (H63D and C282Y) a frequent association in patients with iron overload and PCT. The antiviral treatment of the HCV infection can improve the clinical-humoral manifestations of PCT. The novo occurrence of PCT was recently reported during chronic hepatitis C treatment with interferón and ribavirin, but no cases of late appearance of PCT in patients with no detectable viremia were reported. The mutation of the gen HFE in our patient and the hemolysis caused by ribavirin can be related to the development of the disease, but the iron overload because of ribavirin use is also controversial. This is another example of the complexity of this association.

Trasplante renal y lepra / Renal trasplantation and leprosy

Presentamos un paciente varon de 62 años que diez años despues de ser sometido a un trasplante renal contrajo lepra dimorfa lepromatosa. A los ocho meses de recibir la terapeutica multidroga de la Organizacion Mundial de la Salud desarrollo un cuadro de deterioro agudo de la funcion del riñon trasplantado relacionado con la administracion de rifampicina. El paciente evoluciono en forma favorable con la suspension del farmaco y continuo tratamiento para su enfermedad de Hansen con un esquema alternativo con buena evolucion. Destacamos la dificultad terapeutica del paciente trasplantado con lepra y la necesidad de un estricto control nefrologico durante el tratamiento. El compromiso renal por rifampicina es raro; su incidencia aumenta cuando el farmaco es administrado en forma intermitente

Lepra dimorfa lepromatosa localizada / Localized borderline lepromatous leprosy

Presentamos el caso de una mujer de 24 años, que consultó por una única placa eritematosa en la pierna derecha; el resto de la piel era normal. Daba la impresión de ser una lesión de lepra tuberculoide, pero tenía un índice baciloscópico elevado. La baciloscopía en el resto de la piel y las mucosas fue negativa. La evidencia histológica de lepra dimorfa lepromatosa fue notable. El caso se diagnosticó como lepra dimorfa lepromatosa localizada, una forma de presentación infrecuente de la lepra multibacilar. Este trabajo informa el caso de una paciente con lepra dimorfa lepromatosa limitada a un sitio del tegumento. Se destaca la importancia de realizar baciloscopía y biopsia en todos los casos de lepra

Síndrome de Leriche / Leriche's syndrome

Se presenta un paciente de 53 años de edad, con una solución de continuidad en hállux izquierdo, refiriendo flogosis y secreción seropurulenta de tres semanas de evolución y posterior tratamiento con antibióticos y exéresis de la uña. La semiología evidenció palidez, frialdad y ausencia de pulsos en ambos miembros inferiores y el interrogatorio reveló claudicación intermitente de los miembros e impotencia sexual, llegándose así al diagnóstico de síndrome de Leriche, confirmando posteriormente con la arteriografía la alteración vascular. El interés de la presentación es destacar la importancia de la semilogía completa en el consultorio de dermatología para realizar el diagnóstico temprano de una patología vascular, dado que frecuentemente es a ésta especialidad donde los pacientes realizan la primera consulta

Lepra urbana: un llamado de atención / Urban leprosy: call for attention

Se presenta una paciente de sexo femenino de 16 años de edad, oriunda de Capital Federal y residente en esta ciudad desde su nacimiento, que consulta por la presencia de nódulos eritemato-violáceos localizados principalmente en cara anterior de piernas y muslos, sin otro compromiso cutáneo, de mucosas o faneras. El diagnóstico final fue de lepra lepromatosa en reacción: eritenma nudoso leproso (ENL). La paciente tenía 2 tíos, un primo y una abuela, todos residentes en Capital Federal, afectados de lepra. Con este motivo, se discute un nuevo fenómeno epidemiológico que es la Lepra Urbana y la importancia de su consideración en el diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad, sin esperar la presencia de estigmas crónicos

Síndrome de Parry Romberg con y sin esclerodermia: coincidencia o vinculación patogénica? / Parry-Romberg's syndrome with and without sclerodermya: coincidence pathogenic vinculation

Se estudian dos casos de hemiatrofia facial progresiva (H.F.P.) que ilustran las dos posibilidades de esta afección: con o sin esclerosis. Ambos comienzan en la adolescencia. el caso 1 presenta discromía que excede la zona afectada y precede al cuadro en su instalación con esclerosis más evidente en sectores e hialinosis (microscopía óptica), atrofia ósea y muscular. Consulta por fractura de maxilar inferior consecutiva a contracturas tónico-clónicas. El caso 2 se asocia a malformación de Arnold-Chiari, tiene atrofia cutánea y muscular, sin esclerosis ni hialinosis. No hay discromía. El examen neurológico evidencia actividad denervatoria a distancia en el caso 1